Пароксизмальная гемикрания — что это за болезнь и как ее лечить? Что такое гемикрания? Чем опасно данное нарушение Триггеры Пароксизмальной Гемикрании.

Пароксизмальная гемикрания – это самостоятельное заболевание, которое относится к сосудистым головным болям. О том, что это отдельная нозологическая форма, а не один из видов кластерных болей, было известно ещё в 1974 году. Однако о причинах недуга и его развитии так до сих пор ничего и не выяснено. Предполагается, что это заболевания является трансформацией других пароксизмальных болей.

Чаще всего, в соотношении 8 к 1, эта патология проявляет себя у женщин, что и отличает эту разновидность от кластерной цефалгии. Некоторые авторы даже рассматривают эту болезнь как аналог кластерной цефалгии, которая в большинстве случаев выявляется у мужчин.

Симптомы

Впервые признаки заболевания обнаруживаются во взрослом возрасте, хотя иногда, но очень редко, этим недугом могут страдать и дети. Основной симптом – ежедневные, очень сильные приступы жгучей, пульсирующей или сверлящей боли. Она всегда охватывает только одну сторону и проявляет себя в области глазниц, лба и виска. Другие симптомы полностью совпадают с проявлениями кластерной цефалгии:

1. Покраснение лица.
2. Покраснение глаз.
3. Слезотечение.
4. Заложенность носа.

Получается, что эта форма головной боли очень похожа на кластерную, особенно это хорошо заметно, если сравнивать её интенсивность и локализацию, а также дополнительные проявления. Однако пароксизмальная гемикрания имеет и свои особенности. Её приступы чаще всего длятся всего несколько минут, и в день их может быть до 10 штук и даже больше. Но особенно хорошо заметно отличие в лечении. Так, например, известны случаи, когда приступ полностью проходил от приёма нескольких таблеток индометацина, хотя до этого пациент жаловался на неприятные ощущения на протяжении нескольких лет.

Клинические разновидности

Существует 3 разновидности этого недуга. Чаще всего можно встретить хроническую пароксизмальную гемикранию. При этом боль в области головы наблюдается каждый день на протяжении долгих лет, без присутствия периода ремиссии.

Эпизодическая клиническая разновидность характеризуется тем, что у человека присутствуют частые ежедневные приступы, но есть и длительные периоды ремиссии.

И, наконец, прехроническая пароксизмальная гемикрания. Она начинается с редких эпизодов головных болей, но потом переходит в хроническую форму без периода ремиссии.

Диагностика

При диагностике этого недуга важно не допустить ошибку и не спутать этот вид головной боли с кластерными. Для этого есть специальная таблица, ответы в которой помогут поставить правильный диагноз. В некоторых случаях диагностика требует всего лишь опроса пациента и визуального осмотра. При этом очень важно понимать, что приступ сопровождается хотя бы одним из таких симптомов как:

1. Покраснение глаз.
2. Слезотечение.
3. Заложенность носа.
4. Отёчность век.
5. Потливость лица.
6. Миоз или птоз.

Если хотя бы один из вышеперечисленных симптомов есть у пациента, то здесь можно заподозрить именно пароксизмальную гемикранию.

Если ни одного из вышеперечисленных признаков у человека нет, то необходимо провести дополнительное обследование. Это может быть КТ или МРТ, ведь похожие признаки бывают у других тяжёлых состояний, например, опухоли или кисты мозга.

Что же касается эпизодической разновидности этой болезни, то здесь пациент жалуется на то, что боль в голове появляется только на некоторое время, например, на месяц или даже на год. Но потом иногда наступает полная ремиссия, при которой человек считает себя полностью здоровым.

Лечение

Единственный препарат, который помогает справиться с заболеванием – это . Принимать его можно как в форме таблеток, так и в форме свечей. При этом пароксизмальная гемикрания, симптомы которой мучали человека на протяжении многих месяцев, проходит после приёма препарата буквально в течение нескольких дней.

Начинать лечение нужно с дозы, не превышающей 75 мг. Принимать эту дозу препарата нужно 3 раза в день, с постепенным увеличением до 250 мг, но только в том случае, если болевые атаки будут продолжаться. После того, как приступы прекратятся, и их не будет на протяжении нескольких дней, дозу можно снизить до поддерживающей, что составляет от 12,5 до 25 мг в сутки.

Если нет противопоказаний к приёму индометацина, препарат стоит принимать на протяжении многих месяцев, так как после того, как будет произведена резкая отмена лекарства, болезнь может снова возвратиться. При этом индометацин нельзя применять в следующих случаях:

1. Аллергия на препарат.
2. Эрозия или язва желудка и кишечника (обострение).
3. Нарушение кроветворения.
4. Сердечная недостаточность.
5. Панкреатит.
6. Беременность.
7. Нарушение функции печени.
8. Нарушение функции почек.

Как показывает практика, индометацин – это единственное лекарственное средство, которое способно бороться с болями этого вида. Все другие препараты, включая анальгетики, здесь не помогают. К сожалению, не все это знают и большинство людей с подобным диагнозом принимают анальгин или спазган на протяжении многих лет, при этом приступы у них никогда не проходят.

Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ) была выделена норвежским неврологом Шоста в 1974 г.

Заболевание характеризуется ежедневными приступами интенсивной односторонней жгучей, сверлящей, реже пульсирующей боли в орбитальной, супраорбитальной или височной области. Болевые атаки при хронической пароксизмальной гемикрании по характеру боли, локализации и сопровождающим симптомам во многом напоминают пучковую головную боль. Длительность атаки от 2 до 45 мин, но частота их может достигать 10—30 раз в сутки. Обычно чем чаще приступы, тем они короче. У больных отсутствуют периоды ремиссий.

Боль сопровождается вегетативными симптомами: инъекцией конъюнктивы, слезотечением, заложенностью носа, ринореей, отеком века, миозом, птозом. ХПГ встречается с частотой 0,03—0,05%. В отличие от пучковых ГБ чаще страдают женщины (1:8) в возрасте 40 лет и старше. Заболевание обычно редко возникает в молодом возрасте. Следует особо отметить, что при ХПГ наблюдается исключительный терапевтический эффект назначения индометацина: многомесячные приступы проходят через 1—2 дня. Однако применение при ХПГ препаратов, используемых для лечения пучковых ГБ, малоэффективно.

Таким образом, три диагностических критерия отличают эту форму ГБ от пучковых болей: отсутствие пучковости, пол пациента (страдают главным образом женщины) и высокая эффективность фармакотерапии индометацином.

«Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн

Такие боли связаны с воспалительными заболеваниями уха — отитом и воспалительными заболеваниями околоносовых пазух — синуситом. Характерно одновременное начало головной боли и синусита, нарушение носовой проходимости, наличие патологических изменений в околоносовых пазухах при рентгенографии, компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии. При остром фронтите боль локализована в лобной области с иррадиацией вверх и в область за глазами, при…

Стоматалгия, глоссалгия Основными жалобами пациентов являются боли и парестезии (саднение, жжение, распирание, покалывание) в различных участках полости рта: при глоссалгии — в различных участках языка, при стоматалгии — в деснах, слизистой оболочке полости рта, иногда глотки. Выраженность отмеченных ощущений различна: от очень слабых до нестерпимо мучительных. По мере прогрессирования заболевания зона расширяется, захватывая всю слизистую…

Атипичные лицевые боли — разновидность психогенных болей, при которых отсутствуют периферические механизмы их реализации и основное значение приобретают центральные механизмы боли, что тесно связано с депрессией. Атипичные лицевые боли многообразны по характеру клинических проявлений и локализации, однако имеют ряд типичных признаков. Отсутствуют клинические проявления, характерные для других видов болей (курковые зоны, нарушение чувствительности, миофасциальные, периферические…

Заболевание Частота Длительность Локализация Интенсивность Характер боли Сопровождающие симптомы Пучковая Г Б 1—3 раза в сутки От 15 мин до 3 ч Односторонняя периорбитальная, лоб, висок. Мучительная Не пульсирующая, жгучая Слезотечение, ринорея, инъекция, частичный Горнер Мигрень 1—3 раза в месяц 4—72 ч Односторонняя, чередование сторон, реже двусторонняя Сильная Пульсирующая 80% Тошнота, рвота, фотофобия, фонофобия Тригеминальная…

Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14го дня,…

4148 0

О нозологической самостоятельности этой формы сосудистой головной боли впервые сообщили О. Sjaastad, J. Dale (1974).

Она проявляется ежедневными, чрезвычайно сильными приступами жгучей, сверлящей, реже пульсирующей, всегда односторонней боли в глазничной и лобно-височной областях.

Иногда боль распространяется на всю половину головы.

Ночного преобладания приступов нет, но число приступов может достигать 10-16 в сут. и часть их приходится на ночное время. Обычно чем чаще приступы, тем они короче, их средняя продолжительность 10- 40 мин.

Сопутствующие симптомы такие же, как при мигренозной невралгии Гарриса: синдром Горнера, покраснение глаза и слезотечение, заложенность половины носа.

В отличие от мигренозной невралгии значительно чаще [приблизительно 8:1] хроническая пароксизмальная гемикрания встречается у женщин. Другой важной особенностью является «молниеносный» эффект индометацина, когда многомесячные или многолетние приступы боли проходят через 1-2 дня после начала лечения.

Поскольку в клинической картине так называемой хронической формы мигренозной невралгии и хронической пароксизмальной гемикрании очень много общего, дифференциальная диагностика бывает непростой. Чувствительность к индометацину может служить важным дифференциально-диагностическим признаком. Лечение индометацином начинают с 25 мг 3 раза в день, после прекращения приступов переходят на поддерживающую дозу - 12,5-25 мг/сут.

При отсутствии противопоказаний к нестероидным противовоспалительным средствам рекомендуют многомесячное лечение, поскольку после краткосрочных курсов приступы могут возобновляться. D. Boghen, N. Desaulniers (1983) наблюдали больного, 20 лет, страдавшего хронической пароксизмальной гемикранией. После 3-недельного лечения индометацином [по 25 мг 2 раза в сутки] наступила ремиссия, продолжающаяся 2 года.

До 1980 г. было описано не более 50 случаев, которые с достаточной достоверностью на основании характерной клинической картины и чувствительности к индометацину можно отнести к хронической пароксизмальной гемикрании . А. Прусинский (1979) рассматривает эту форму как «вариант синдрома Хортона с очень частыми приступами». Однако различие в реакции на индометацин свидетельствует о своеобразных нейрогуморальных нарушениях, не свойственных ни мигрени, ни мигренозной невралгии.

Оригинальное наблюдение приводят Ю.Н. Аверьянов с сотр. (1983). У больной приступы пароксизмальной сосудистой боли Дебютировали в возрасте 40 лет и сначала напоминали менструальную мигрень. Кратковременные пароксизмы, следуя один за другим, сливались в мучительный цефалгический статус, длящийся несколько суток. Эти состояния удавалось купировать приемом 1-2 драже индометацина 3 раза в день.

Авторы назвали эту форму «индометацинчувствительным вариантом мигренозной невралгии». В реплике на сообщение Ю.Н. Аверьянова О. Sjaastad (1984) подчеркивает своеобразие приведенного наблюдения, которое отличается от хронической гемикрании кластероподобной группировкой приступов со светлыми промежутками.

Он полагает, что это своеобразный переходный вариант между мигренозной невралгией и «синдромом Джебс и Джолтс», описанным в 1979 г., для которого характерны многократные кратковременные [от 1-2 до нескольких секунд] приступы боли, гиперемия конъюнктивы, потливость в области лба. Однако все эти варианты нечувствительны к индометацину.

Понятно, что не может быть абсолютно сходных случаев пароксизмальной гемикрании по продолжительности одного приступа боли и серии приступов в течение суток, недель и месяцев. Тем не менее, предлагаемые в «Классификации-2003» варианты мы считаем надуманными и бесполезными.

Так, к «эпизодической пароксизмальной гемикрании» предлагают относить случаи, когда серии приступов длятся от 7 дней до года (!) с промежутками ремиссий не более месяца. Такие разные сроки продолжительности серии приступов нельзя обсуждать серьезно как критерии диагноза. Случаи, когда ремиссии между периодами с сериями приступов редки и продолжаются менее месяца, относят к хронической пароксизмальной гемикрании.

Плохо документированные сообщения о случаях пароксизмальной гемикрании, и особенно без указаний реакции на лечение индометацином, не позволяют окончательно утверждать, что во всех таких случаях мы имеем дело с нозологически единой формой болезни.

В «Классификации-2003» в группу головной боли кластерного типа включена своеобразная форма тригеминальной вегетативной невралгии - «приступообразная невралгиоформная односторонняя головная боль со слезотечением и гиперемией конъюнктивы» (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacs with conjunctival injection and tearing - SUNCT).

SUNCT проявляется весьма короткими приступами односторонней боли в глазу и окологлазничной области, сочетающейся с гиперемией склеры и слезотечением. В день может быть от 3 до 200 приступов. Такая клиническая характеристика позволяет считать SUNCT одним из вариантов тригеминальной невралгии (или ганглионевралгии), т.е. одной из форм лицевой (прозопалгия), но не головной боли.

Полагают, что хроническая пароксизмальная гемикрания «развивается» из других форм пароксизмальной боли. A.M. Rapoport с сотр. сообщают о больном, страдавшем с 7 лет классической офтальмической мигренью. С 14 до 30 лет была полная спонтанная ремиссия, после чего приступы возобновились, стали ежедневными, но с 4-8-недельными светлыми промежутками, а с 35 лет были ежедневными в течение 17 лет.

Салицилаты, эрготамин, метисергид и амитриптилин не облегчали боль. Умеренное улучшение наблюдалось во время лечения карбонатом лития по 600 мг/сут . После первого приема 25 мг индометацина боль [длившаяся 19 лет] прошла, поддерживающая доза препарата 12,5 мг оказалась достаточной для того, чтобы приступы не возобновлялись.

О нозологической самостоятельности этой формы сосудистой головной боли впервые сообщили O.Sjaastad, J.Dale в 1974 году. Этиология и патогенез заболевания не выяснены. Полагают, что пароксизмальная гемикрания трансформируется из других форм пароксизмальных болей.

Существенно чаще (в соотношении 8:1) пароксизмальная гемикрания, в отличие от кластерной цефалгии, встречается у женщин и некоторыми авторами рассматривается как аналог мужской кластерной цефалгии.

Симптомы

Пароксизмальная гемикрания проявляется ежедневными, чрезвычайно сильными приступами жгучей, сверлящей, реже пульсирующей, всегда односторонней боли в глазничной и лобно-височной областях.

Сопутствующие симптомы такие же, как при кластерной цефалгии: синдром Горнера, покраснение лица, инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа.

Таким образом, эта форма сосудистой головной боли сходна с хронической кластерной цефалгией по интенсивности, локализации боли и вегетативным проявлениям. Основное отличие заключается в значительном увеличении частоты атак (от двух, до десяти раз чаще), меньшей продолжительности болевого приступа, преобладании среди больных женщин. Кроме того, отсутствует реакция на антикластерные профилактические средства, и, что наиболее характерно, наблюдается очень быстрое прекращение атак при приеме индометацина, когда многолетние приступы боли проходят через 1-2 дня после начала лечения.

Чувствительность к индометацину может служить важным дифференциальным диагностическим признаком.

Диагностика

В соответствии с международной классификацией головных болей диагноз пароксизмальной гемикрании ставится на основании следующих диагностических критериев:

A. Минимум 20 атак, соответствующих следующим критериям:

B. Атаки жестокой односторонней головной боли в орбитальной, супраорбитальной и/или височной области всегда на одной и той же стороне, длящиеся от 2 до 30 минут.

C. Боль сопровождается хотя бы одним из следующих симптомов на стороне боли:

1. Инъекция конъюнктивы
2. Слезотечение
3. Заложенность носа
4. Риноррея
5. Птоз или миоз
6. Отек век
7. Потливость половины лица или лба

D. Преобладает частота приступов более 5 раз в сутки, иногда реже.

E. Абсолютная эффективность индометацина (150 мг в день или менее).

F. Отсутствует связь с другими причинами.

Эпизодическая пароксизмальная гемикрания

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают периодами, которые длятся от одной недели до года. Периоды головной боли сменяются ремиссией, когда симптоматика отсутствует. Ремиссии могут длится от одного месяца и больше.

Диагностические критерии:

В. Как минимум два периода с атаками головных болей, продолжительностью 7-365 дней разделенных безболевыми периодами ремиссии продолжительностью не менее 1 месяца.

Хроническая пароксизмальная гемикрания

Приступы пароксизмальной гемикрании возникают более протяжении года без ремиссий. Болевые периоды перемежаются свободными от боли периодами ремиссий, длящимися один месяц и более.

Диагностические критерии:

А. Приступы, отвечающие критериям А-F для 3.2. Пароксизмальной гемикрании.

В. Приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.

Лечение

Единственным эффективным средством лечения пароксизмальной гемикрании является прием индометацина.

Лечение начинают с дозы 75 мг/сут в 3 приема с постепенным увеличением ее до 250 мг при продолжении атак. После прекращения приступов постепенно переходят на поддерживающую дозу 12,5-25 мг/сут.

Пароксизмальная гемикрания проявляется приступами с характеристиками боли и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при пучковой головной боли. Отличительные симптомы - кратковременность приступов и их большая частота. Пароксизмальную гемикранию чаще наблюдают у женщин, обычно заболевание начинается во взрослом возрасте, однако описаны и случаи у детей. Специфический признак этой формы цефалгии - эффективность индометацина.

Диагностические критерии представлены ниже.

3.2. Пароксизмальная гемикрания (МКГБ-4)
А. Как минимум 20 приступов, отвечающих критериям B-D.
В. Приступы интенсивной односторонней боли орбитальной, супраорбитальной или височной локализации продолжительностью 2-30 мин.
С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:
1) ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение;
2) ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея;
3) ипсилатеральная отёчность век;
4) ипсилатеральная потливость лба и лица;
5) ипсилатеральный миоз и/или птоз.
D. Преимущественная частота приступов более пяти раз в сутки, иногда несколько реже.
Е. Приступы полностью предотвращаются приёмом индометацина в терапевтической дозе.
F. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Так же как и при пучковой головной боли, различают эпизодическую (с ремиссиями 1 мес и более) и хроническую формы пароксизмальной гемикрании, при которой при ступы повторяютс.я дольше 1 года без ремиссий или с ремиссиями менее 1 мес. Известны случаи пароксизмальной гемикрании, сочетающейся с тригеминальной невралгией (так назы1аемаяя пароксизмальная гемикрания-тик синдром) .

Лечение

Специфическая терапия пароксизмальной гемикрании - применение индометацина (внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг/сут или не менее 100 мг в виде инъекции). Для поддерживающей терапии эффективными нередко бывают и меньшие дозы.